"رنح" هو فقدان السيطرة على حركة جسدية بسبب تلف في خلايا المخ، على سبيل المثال، وجود ورم، أو نتيجة التعرض للمواد الكيميائية. ويتسبب الرنح النخاعي المخيخي (SCA) عن تلف في كروموسومات معينة من الحمض النووي وينتقل وراثيا من الآباء إلى الأبناء. وقد تم تحديد ما يصل إلى 25 أنواع ترنح مخيخي شوكي، وأنها تتم تسمية SCA نوع 1، نوع SCA 2، نوع SCA 3 وهلم جرا، في الترتيب الذي تم اكتشافها. لا يشير إلى ترقيم شدة المرض.
في نوع SCA 1، والمخيخ (مركز التنسيق في الدماغ) ينحط عندما تفشل الألياف العصبية ضعاف وراثيا لنقل الرسائل من وإلى المخ. والأفراد المتضررين تجربة أولا ضعف التنسيق بين اليد والصعوبات مع تحقيق التوازن أثناء المشي. وجدوا تدريجيا صعوبة في البلع والكلام يصبح غير متماسكة. تظهر SCA النوع 1 الأعراض عادة ما يصل في المرضى الذين هم في منتصف 30S. إذا كانت الضربات في سن متأخرة، وهناك فرصة أفضل أن الأمراض سوف تكون أقل حدة ومعدل التدهور أبطأ. المرضى يمكن أن يؤدي الجودة ترقى إلى ما معدله 15 عاما أو أكثر. مثل بقية أنواع ترنح مخيخي شوكي، SCA نوع 1 هو ليس الجنس محددة، وهذا يعني كل من الذكور والإناث فرصة متساوية من وراثة ذلك. يستغرق سوى أحد الوالدين مع الجينات المعيبة لنورثها المرض. في أمريكا الشمالية، SCA نوع 1 تشكل 6٪ من الحالات SCA.
على الرغم من أن هيئة السلع التموينية نوع 2 هو أكثر شيوعا بنسبة 15٪ الجانب الإيجابي هو أنه عادة ما يظهر في وقت لاحق، في جميع أنحاء 40S-50S. المرضى الذين يعانون من النوع SCA 2 أيضا معدلات البقاء على قيد الحياة جيدة تصل إلى 10-20 سنة. وبصرف النظر عن الأعراض المشتركة بين النوع 1 والنوع 2، SCA نوع 2 هو مميز من قبل حركات العين بطيئة، وفقدان المشاعر وردود الفعل. ويمكن في بعض الأحيان يكون مصحوبا الخرف ومرض باركنسون.
نوع SCA 3، المعروف أيضا باسم مرض ماتشادو يوسف (MJD) هو الأكثر شيوعا (21٪) من جميع SCAs وأسهم نفس التشخيص من 10-20 سنة. الخصائص المميزة من نوع SCA 3 تشمل العيون المنتفخة، الرؤية المزدوجة، وخلل التوتر (تقلص لا إرادي مستمر من العضلات التي تسبب التواء غير طبيعي أو الحركات المتكررة). الرعاش (الأعراض وليس مرض باركنسون نفسه) قد تكون موجودة أيضا. قلة النوم شائع أيضا في نوع SCA 3، وغالبا ما يشعر المرضى بالتعب خلال النهار.
تنتشر أنواع الرنح النخاعي المخيخي الأخرى SCA 6، 7 SCA وSCA 8؛ بقية نادرة للغاية. نظرا للتداخل من الأعراض، واختبار الحمض النووي هو السبيل الوحيد لتحديد نوع SCA المحدد. ومع ذلك، تتوفر ل60٪ فقط من أنواع ترنح مخيخي شوكي يعرف الاختبارات ولذلك فمن الممكن الحصول على نتيجة طبيعية حتى إذا تعرض المريض الواضح من قبل هيئة السلع التموينية لأن الاختبار لا يمكن التعرف على SCA تنتمي إلى 40٪. إذا كان أحد أفراد الأسرة لديها مخاوف، قد يكون اختبار عصبي إضافي مفيد.
لا يوجد دواء معروف لبطء التقدم المحرز في هيئة السلع التموينية. بدلا من ذلك، يتم اعتماد المرضى لقيادة الجودة وحياة مستقلة عن طريق العلاج، ومع الإيدز مثل العصي، مشوا، والدراجات البخارية. تعديلات في المنزل يمكن أن يسهم أيضا في سبيل تمكين الفرد المصاب أن تبقى نشطة. في نهاية، والمرضى في كثير من الأحيان فريسة لصعوبات في التنفس أو الالتهاب الرئوي.